GOÄ 3789: Enzyme der Hämsynthese korrekt abrechnen

Die Gebührenordnung für Ärzte (GOÄ) führt unter der Ziffer 3789 eine spezialisierte Laborleistung des Abschnitts M (Laboratoriumsuntersuchungen) auf. Diese Ziffer deckt die quantitative Bestimmung von Enzymen ab, die am komplexen Prozess der Hämsynthese beteiligt sind.

Enzyme der Hämsynthese (Delta-Aminolaevulinsäure-Dehydratase, Uroporphyrinsynthase und ähnliche), je Enzym - Punktzahl: 120

Die Hämsynthese beschreibt den schrittweisen Aufbau des Porphyringrundgerüsts, welches für die Bildung von Hämoglobin essenziell ist. Dieser Prozess findet primär in den heranwachsenden Erythrozyten statt und wird durch sieben spezifische Enzyme reguliert. Die Bestimmung dieser Enzymaktivitäten dient dem Nachweis von angeborenen oder erworbenen Defekten in diesem Stoffwechselweg.

Ein Defekt in einem der beteiligten Enzyme führt zu einem sogenannten Substratstau. Dies bedeutet, dass sich bestimmte Zwischenprodukte, die Porphyrine, im Körper anreichern und toxische Wirkungen entfalten. Klinisch manifestiert sich dies in Form von akuten oder nicht-akuten Porphyrien, die sich durch neurologische Symptome oder ausgeprägte Lichtdermatosen äußern.

Die Bestimmung der Enzymaktivität nach GOÄ 3789 erfolgt mittels Photometrie im Hämolysat aus heparinisiertem Vollblut. Diese Untersuchung ist jedoch kein primäres Screening-Werkzeug für akute Krisen. Sie dient vielmehr als flankierende Diagnostik im beschwerdefreien Intervall oder zur Differenzierung chronischer Verlaufsformen.

Achtung: Bei akuten, anfallsartigen Beschwerden wie krampfartigen Bauchschmerzen oder neurologischen Ausfällen ist die Bestimmung nach GOÄ 3789 nicht indiziert. Hier muss die primäre Diagnostik über die quantitative Bestimmung der Metaboliten erfolgen.

Fallbeispiel 1: Verdacht auf Porphyria cutanea tarda

Ein Patient stellt sich mit chronischen Hautveränderungen und Blasenbildung an den Handrücken nach Sonnenexposition vor. Es besteht der Verdacht auf eine Porphyria cutanea tarda, die häufigste Porphyrieform. Zur Bestätigung wird die Aktivität der Uroporphyrinogen-Decarboxylase im Labor bestimmt. Die Abrechnung erfolgt nach GOÄ-Ziffer 3789 zum Regelsatz.

Fallbeispiel 2: Familiäre Abklärung bei Verdacht auf AIP

Bei einer beschwerdefreien Patientin soll eine akute intermittierende Porphyrie (AIP) aufgrund einer familiären Belastung ausgeschlossen werden. Die Untersuchung erfolgt im symptomfreien Intervall durch die Messung der Porphobilinogen-Desaminase (PBGD). Da es sich um eine gezielte präventive Abklärung handelt, ist der Ansatz der GOÄ 3789 medizinisch begründet.

Fallbeispiel 3: Differenzialdiagnostik bei chronischer Hepatopathie

Zur Abklärung einer sekundären Porphyrie bei einer bestehenden Lebererkrankung werden zwei unterschiedliche Enzyme der Hämsynthese parallel angefordert. Bestimmt werden die Koproporphyrinogen-Oxidase und die Ferrochelatase. Da die Leistung je Enzym berechnungsfähig ist, erfolgt der zweifache Ansatz der GOÄ-Ziffer 3789.

Ein häufiger Fehler liegt in der Verwechslung der diagnostischen Reihenfolge. Die Bestimmung der Enzyme der Hämsynthese ist eine nachgelagerte Spezialdiagnostik. Private Krankenversicherungen beanstanden die Abrechnung oft, wenn nicht zuvor eine Basisdiagnostik der Metaboliten stattgefunden hat.

Zudem ist die Bezeichnung einiger Enzyme in der GOÄ veraltet. So ist der Begriff Uroporphyrinsynthase in der modernen Nomenklatur unüblich. Prüfstellen bemängeln gelegentlich die Abrechnung, wenn die Dokumentation nicht die in der GOÄ genannten Begrifflichkeiten oder deren exakte Synonyme verwendet.

Eine lückenlose Dokumentation ist für die Erstattungssicherheit unerlässlich. In der Patientenhistorie müssen die klinische Indikation, das konkret untersuchte Enzym sowie die angewandte Messmethode dokumentiert sein. Auch der Bezug zum beschwerdefreien Intervall sollte bei Verdacht auf akute Formen explizit vermerkt werden.

Dokumentationsbeispiel: Verdacht auf erythropoetische Protoporphyrie bei saisonaler Lichtdermatose. Bestimmung der Ferrochelatase-Aktivität im Hämolysat mittels Photometrie. Befund: Aktivität auf 30 % des Referenzwertes reduziert.

Steigerungsfähigkeit

Als Leistung des Abschnitts M unterliegt die GOÄ 3789 einem eingeschränkten Gebührenrahmen. Der Regelhöchstsatz beträgt das 1,15-fache der Gebühr. Eine Steigerung bis zum Höchstsatz von 1,3-fach ist nur bei besonderem Aufwand, wie extrem instabilen Proben oder schwieriger Differenzierung von Grenzbefunden, zulässig.

Typische Ziffernkombinationen

Die GOÄ 3789 wird häufig mit der quantitativen Bestimmung von Delta-Aminolävulinsäure (GOÄ 4120) oder Porphobilinogen (GOÄ 4124) kombiniert. Diese Kombinationen sind zulässig, sofern sie der stufenweisen Diagnostik dienen. Auch molekulargenetische Untersuchungen nach Abschnitt M III.11 können die Enzymdiagnostik sinnvoll ergänzen.

Tipp: Da die Ziffer 3789 je Enzym gilt, sollte bei der Abrechnung mehrerer Enzyme stets der konkrete Name des jeweiligen Enzyms auf der Rechnung ausgewiesen werden, um Rückfragen der Erstattungsstellen zu vermeiden.

Die Ziffer 3789 (Enzyme der Hämsynthese (Delta-Aminolaevulinsäure-Dehydratase, Uroporphyrinsynthase und ähnliche), je Enzym) wird in der neuen GOÄ zur Nummer 12932. Titel: Hämbiosynthese-Enzyme, je Enzym z.B. Uroporphyrinogen-Decarboxylase, Porphobilinogen-Desaminase, Protoporphyrinogen-Oxidase, Ferrochelatase, Delta-Aminolävulinsäure-Dehydratase. Der Festpreis liegt bei 28,55 € (heute beim 2,3-fachen Satz: 8,04 €). Die Leistung ist je Enzym berechnungsfähig. Abrechnungshinweis: Das/Die untersuchten Enzym(e) ist/sind in der Rechnung anzugeben.

Stand: Entwurf vom 15. Juli 2026 (BÄK/PKV-Verband). Der Entwurf ist ein Verhandlungsstand — Ziffern und Bewertungen können sich bis zum Inkrafttreten ändern. Unsere vollständige Auswertung: GOÄ neu im Zahlen-Check.